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中国肺动脉高压病友会

————爱稀客肺动脉高压病友互助家园

图说PAH

  • 1965年,中枢性的食欲抑制药阿米雷司(aminorex)上市,此药获得了欧洲很多肥胖女子的青睐,因为服用aminorex减肥不会有饥饿感。但aminorex上市几年后,欧洲多个国家出现肺动脉高压(PAH)流行的趋势。各国流行病学专家组成调查小组,经过长达7年的调查后最终发现其罪魁祸首是“aminorex”,致使该公司的股票大跌。

    1965年,中枢性的食欲抑制药阿米雷司(aminorex)上市,此药获得了欧洲很多肥胖女子的青睐,因为服用aminorex减肥不会有饥饿感。但aminorex上市几年后,欧洲多个国家出现肺动脉高压(PAH)流行的趋势。各国流行病学专家组成调查小组,经过长达7年的调查后最终发现其罪魁祸首是“aminorex”,致使该公司的股票大跌。

  • 1972年发现aminorex导致肺动脉高压流行后,世界卫生组织(WHO)于1973年在Geneva(日内瓦)召开了第一届WHO 肺动脉高压会议。首次对肺动脉高压进行分类,分为两大类1. 原发性肺动脉高压,2. 继发性肺动脉高压。

    1972年发现aminorex导致肺动脉高压流行后,世界卫生组织(WHO)于1973年在Geneva(日内瓦)召开了第一届WHO 肺动脉高压会议。首次对肺动脉高压进行分类,分为两大类1. 原发性肺动脉高压,2. 继发性肺动脉高压。

  • 1981年,美国国立卫生研究院(NIH)组织了全美的PAH多中心注册登记研究,随访了194例来自于32个临床中心的特发性肺动脉高压(IPAH)和家族性肺动脉高压(FPAH)患者,结果发现这些患者的中位生存期仅仅2.8年。此研究结果一经公布,震惊了美国医学界。在当时美国医疗已经相当发达,但对这一疾病的处理仍显得束手无策。

    1981年,美国国立卫生研究院(NIH)组织了全美的PAH多中心注册登记研究,随访了194例来自于32个临床中心的特发性肺动脉高压(IPAH)和家族性肺动脉高压(FPAH)患者,结果发现这些患者的中位生存期仅仅2.8年。此研究结果一经公布,震惊了美国医学界。在当时美国医疗已经相当发达,但对这一疾病的处理仍显得束手无策。

  • 1992年,首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世,成为许多PAH的福音。虽然Flolan的治疗效果获得了认可,但其并不是一个理想的治疗方法。由于其本身不稳定、半衰期短(1~2min),需要静脉导管持续泵入,局部疼痛、感染等并发症多,有些并发症甚至会危及患者的生命如败血症,而且价格相当昂贵,要七千多块钱一支,但目前仍是重度PAH治疗的主要药物之一。

    1992年,首个具有靶向治疗作用的药物依前列醇(Flolan)问世,成为许多PAH的福音。虽然Flolan的治疗效果获得了认可,但其并不是一个理想的治疗方法。由于其本身不稳定、半衰期短(1~2min),需要静脉导管持续泵入,局部疼痛、感染等并发症多,有些并发症甚至会危及患者的生命如败血症,而且价格相当昂贵,要七千多块钱一支,但目前仍是重度PAH治疗的主要药物之一。

  • 1998年,法国依云(Evian)第二次WHO肺高压会议。PAH的分类与第一届肺高压分类明显不同。由原来的两类分为了五类:(1)肺动脉高压;(2)肺静脉高压;(3)与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺高压;(4)慢性血栓血塞性肺高压;(5)直接损伤肺血管床导致的肺高压。与1973年的分类相比,此次分类有明显的进步,有助于临床处理。

    1998年,法国依云(Evian)第二次WHO肺高压会议。PAH的分类与第一届肺高压分类明显不同。由原来的两类分为了五类:(1)肺动脉高压;(2)肺静脉高压;(3)与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺高压;(4)慢性血栓血塞性肺高压;(5)直接损伤肺血管床导致的肺高压。与1973年的分类相比,此次分类有明显的进步,有助于临床处理。

  • 2001年,第二个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国上市。Bosentan最早合成的具有口服活性的非选择性ET-1受体拮抗剂,同时阻滞ETA受体和ETB受体。与Flolan相比,Bosentan有非常大的优势,口服给药,不需静脉持续注入给药。

    2001年,第二个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国上市。Bosentan最早合成的具有口服活性的非选择性ET-1受体拮抗剂,同时阻滞ETA受体和ETB受体。与Flolan相比,Bosentan有非常大的优势,口服给药,不需静脉持续注入给药。

  • 2003年, 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。会议专家一致同意保留98年法国依云的主体分类框架,但对一些亚类进行了细化如废弃原发性肺动脉高压(PPH)这一诊断术语,引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断,将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。

    2003年, 意大利威尼斯(Venice)第三次WHO肺高压会议。会议专家一致同意保留98年法国依云的主体分类框架,但对一些亚类进行了细化如废弃原发性肺动脉高压(PPH)这一诊断术语,引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断,将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。

  • 2008年,WHO第四次肺高压会议在美国加州的橘子郡(Dana point)举办。由于IPAH的患者约11%存在BMPR2(骨形成蛋白2)基因突变,与家族性PAH存在的BMPR2(骨形成蛋白2)基因突变并无差异,因此新分类中弃用家族性PAH的诊断,改用遗传性PAH。此外,将药物和毒物引起的PAH单独列为第一大类的第三小类。血吸虫和慢性溶血性贫血相关的肺血管疾病归为第一大类PAH。

    2008年,WHO第四次肺高压会议在美国加州的橘子郡(Dana point)举办。由于IPAH的患者约11%存在BMPR2(骨形成蛋白2)基因突变,与家族性PAH存在的BMPR2(骨形成蛋白2)基因突变并无差异,因此新分类中弃用家族性PAH的诊断,改用遗传性PAH。此外,将药物和毒物引起的PAH单独列为第一大类的第三小类。血吸虫和慢性溶血性贫血相关的肺血管疾病归为第一大类PAH。

  • 2009年有件非常可喜的事情是减肥药芬氟拉明,在我国众多PAH专家的努力下,SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。而国外这些药早已被淘汰了,但在我国竟敢拖到2009年。国外学者到中国访问时,一听说中国还在销售芬氟拉明,眼睛瞪得打得眼珠没掉出来。当然,这当中与我国肺动脉高压研究水平相对滞后有关

    2009年有件非常可喜的事情是减肥药芬氟拉明,在我国众多PAH专家的努力下,SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。而国外这些药早已被淘汰了,但在我国竟敢拖到2009年。国外学者到中国访问时,一听说中国还在销售芬氟拉明,眼睛瞪得打得眼珠没掉出来。当然,这当中与我国肺动脉高压研究水平相对滞后有关

  • 2005年,第三个新治疗途径的靶向药物西地那非(revatio)获得FAD批准治疗PAH。环磷酸鸟苷(cGMP)是调节NO血管舒张作用的细胞内第二信使,cGMP主要被PDE-5降解。PDE-5抑制剂西地那非,通过抑制cGMP降解,扩张肺血管,此外还可增强和延长NO和PGI2及其类似物的扩血管作用。

    2005年,第三个新治疗途径的靶向药物西地那非(revatio)获得FAD批准治疗PAH。环磷酸鸟苷(cGMP)是调节NO血管舒张作用的细胞内第二信使,cGMP主要被PDE-5降解。PDE-5抑制剂西地那非,通过抑制cGMP降解,扩张肺血管,此外还可增强和延长NO和PGI2及其类似物的扩血管作用。

  • 2005年意大利著名的肺血管病专家Galiè团队将西地那非治疗肺动脉高压的大规模多中心临床研究(super)结果发表在新英格兰杂志上。同年FDA批准了西地那非治疗肺动脉高压的适应症,致使辉瑞公司的股票一路飙涨。目前,西地那非在治疗肺动脉高压的销售额已远远超过其在ED的份额。

    2005年意大利著名的肺血管病专家Galiè团队将西地那非治疗肺动脉高压的大规模多中心临床研究(super)结果发表在新英格兰杂志上。同年FDA批准了西地那非治疗肺动脉高压的适应症,致使辉瑞公司的股票一路飙涨。目前,西地那非在治疗肺动脉高压的销售额已远远超过其在ED的份额。

  • 虽然我国食品药品监督管理局(SFDA)仍未批准西地那非治疗PAH,但国内肺血管病医生用其治疗PAH患者已是司空见惯,SFDA对此似乎也是默认了。使用西地那非一定要跟患者交待其潜在的副作用,常见的有头痛、颜面潮红、胃炎,视力下降,重者可导致失明。

    虽然我国食品药品监督管理局(SFDA)仍未批准西地那非治疗PAH,但国内肺血管病医生用其治疗PAH患者已是司空见惯,SFDA对此似乎也是默认了。使用西地那非一定要跟患者交待其潜在的副作用,常见的有头痛、颜面潮红、胃炎,视力下降,重者可导致失明。

  • 肺动脉高压

    肺动脉高压

  • 肺动脉高压-ET的作用

    肺动脉高压-ET的作用

  • 肺动脉高压-PAH的发病机理,英文

    肺动脉高压-PAH的发病机理,英文

  • 肺动脉高压-超声心电图诊断

    肺动脉高压-超声心电图诊断

  • 肺动脉高压-超声心电图诊断

    肺动脉高压-超声心电图诊断

  • 肺动脉高压的发病机制尚未完全明了

    肺动脉高压的发病机制尚未完全明了

  • 肺动脉高压的危险因素是指在肺动脉高压发生发展过程中起一定作用的相关因素或条件.。由于减肥时尚的流行,部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示在服用食欲抑制剂人群中,肺动脉高压的发病率比普通人群要高出10到50倍不等。

    肺动脉高压的危险因素是指在肺动脉高压发生发展过程中起一定作用的相关因素或条件.。由于减肥时尚的流行,部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示在服用食欲抑制剂人群中,肺动脉高压的发病率比普通人群要高出10到50倍不等。

  • 肺动脉高压-肺动脉高压的病理

    肺动脉高压-肺动脉高压的病理

  • 肺动脉高压-肺动脉高压的病理

    肺动脉高压-肺动脉高压的病理

  • 肺动脉高压-肺动脉高压的发展过程

    肺动脉高压-肺动脉高压的发展过程

  • 肺动脉高压-呼吸困难

    肺动脉高压-呼吸困难

  • 肺动脉高压-呼吸困难

    肺动脉高压-呼吸困难

  • 肺动脉高压心电图:心电图有提示肺动脉高压的诊断价值。约87%患者心电图可提示右室肥厚,79%患者出现电轴右偏。心电图在肺动脉高压诊断中的价值有限,其敏感性仅为55%,特异性为70%。

    肺动脉高压心电图:心电图有提示肺动脉高压的诊断价值。约87%患者心电图可提示右室肥厚,79%患者出现电轴右偏。心电图在肺动脉高压诊断中的价值有限,其敏感性仅为55%,特异性为70%。

  • 肺动脉高压-右心导管检查

    肺动脉高压-右心导管检查

  • 肺动脉高压-诊断流程

    肺动脉高压-诊断流程

  • 肺功能:肺功能有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。肺动脉高压患者肺功能往往表现出呼吸中期流速下降(MEF50可下降至50-61%预计值),一氧化碳弥散功能轻中度下降(一般为40-80%预计值),而肺总量和残气量往往正常。结缔组织病相关肺动脉高压的弥散功能下降尤为明显。

    肺功能:肺功能有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。肺动脉高压患者肺功能往往表现出呼吸中期流速下降(MEF50可下降至50-61%预计值),一氧化碳弥散功能轻中度下降(一般为40-80%预计值),而肺总量和残气量往往正常。结缔组织病相关肺动脉高压的弥散功能下降尤为明显。

  • 肺毛细血管瘤病理学特点:肺静脉闭塞病主要累及肺间质内静脉和间质前静脉,表现为闭塞性纤维化病变、静脉肌化、毛细血管增殖、肺水肿、隐匿性肺泡出血、淋巴管扩张和淋巴结肿大及炎细胞浸润等,远端小肺动脉可表现为中膜肥厚、内膜纤维化和少见的复杂病变等.

    肺毛细血管瘤病理学特点:肺静脉闭塞病主要累及肺间质内静脉和间质前静脉,表现为闭塞性纤维化病变、静脉肌化、毛细血管增殖、肺水肿、隐匿性肺泡出血、淋巴管扩张和淋巴结肿大及炎细胞浸润等,远端小肺动脉可表现为中膜肥厚、内膜纤维化和少见的复杂病变等.

  • 尽管Heath和Edwards病理分级对指导PAH的治疗有很多的帮助,但由于其是通过肺穿刺活检来取材的,临床上患者很难接受此项检查,另外活检的肺组织并不一定是病变的肺组织,使得Heath和Edwards病理分级在临床上的应用受到很大的限制。

    尽管Heath和Edwards病理分级对指导PAH的治疗有很多的帮助,但由于其是通过肺穿刺活检来取材的,临床上患者很难接受此项检查,另外活检的肺组织并不一定是病变的肺组织,使得Heath和Edwards病理分级在临床上的应用受到很大的限制。

  • 胸部X线片检查:约90%肺动脉高压患者首次就诊时可表现为胸片异常。常见征象有:肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张,伴外周肺血管稀疏-“截断现象”;右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。

    胸部X线片检查:约90%肺动脉高压患者首次就诊时可表现为胸片异常。常见征象有:肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张,伴外周肺血管稀疏-“截断现象”;右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。

  • 以下是08年的PH分类

    以下是08年的PH分类

  • 在肺动脉高压的诊断中,以下体征要特别留意。

    在肺动脉高压的诊断中,以下体征要特别留意。

  • 至此肺动脉高压历史部分说得差不多了。这里需要说明的两个概念是一个是肺动脉高压,另一个是肺高压。肺动脉高压属于肺高压的第一大类,而肺高压尚包括左心疾病引起的肺高压、与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺高压、慢性血栓血塞性肺高压及混合性肺高压即多因素引起的肺高压。接下来将讲述肺动脉高压的诊断、发病机制、病理生理、临床表现及治疗部分,希望能给大家一点知识。

    至此肺动脉高压历史部分说得差不多了。这里需要说明的两个概念是一个是肺动脉高压,另一个是肺高压。肺动脉高压属于肺高压的第一大类,而肺高压尚包括左心疾病引起的肺高压、与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺高压、慢性血栓血塞性肺高压及混合性肺高压即多因素引起的肺高压。接下来将讲述肺动脉高压的诊断、发病机制、病理生理、临床表现及治疗部分,希望能给大家一点知识。

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