肌张力障碍诊断

  根据病史、不自主运动和(或)异常姿势的特征性表现和部位等,症状诊断通常不难,但需与其他类似不自主运动症状鉴别。


肌张力障碍鉴别诊断


  (1) 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征(stiff-man syndrome)鉴别:扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常,并伴肌张力降低,而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常,并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直,而面肌和肢体远端肌常不受累,僵硬可明显限制患者的主动运动,且常伴有疼痛,肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动,易与肌张力障碍区别。


  (2) 痉挛性斜颈需与头部震颤、先天性斜颈相鉴别:先天性斜颈发病年龄早,可因胸锁乳突肌血肿后纤维化,颈椎的先天缺如或融合,颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹(如上斜肌麻痹)等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛,类似头部震颤,需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。


  (3) Meige综合征应与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别:面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现,不伴有口-下颌的不随意运动。


  (4) 在明确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因:原发性肌张力障碍除可伴有震颤外,一般无其他阳性神经症状和体征。起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性,应积极寻找病因。若伴有其他神经系统症状和体征,如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩和感觉症状等,也提示继发性肌张力障碍。


  继发性肌张力障碍的筛查手段包括:头颅CT或MRI(排除脑部器质性损害)、颈部MRI(排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍)、血细胞涂片(排除神经-棘红细胞增多症)、代谢筛查(排除遗传性代谢疾病)、铜代谢测定及裂隙灯检查(排除Wilson 病)。对儿童期起病的扭转痉挛还可进行DYTl基因突变筛查。


作者:首都医科大学宣武医院神经内科 卫华  王玉平