一、「小胖威利」病名的由来为何?

此病症是公元1956年首次由三位瑞士籍医师AndreaPrader, Alexis Labhart 及Heinrich Willi提出一种新的病例报告,因此以其中两位医师为名,病名定为「 Prader-Willi Syndrome」(普瑞德-威利氏症候群)。

、疑似病患该怎么办?早期诊断出罹患小胖威利症有什么好处?

可前往医学中心小儿遗传科医师抽血检测。及早确诊可帮助病患家长了解未来病况发展,学习身心及营养等健康管理知识,生长激素治疗的实务,透过病友支持团体寻求各类信息、资源及经验交流。

三、为什么「小胖威利」有超强的食欲、食量?小胖威利一定都很胖吗?

小胖威利的调节饥饿与饱足的感觉功能故障,没有饱足感,对食物有强迫行为,超强的食欲与食量,加上低于常人的热量需求及代谢能力,通常有着胖胖的体态,年龄较大患者尤其显著,近来因病患家长得到更多实用的医疗信息,严格的饮食控制,辅以「生长激素」治疗,体态可以完全正常。

四、小胖威利有药可治吗?减肥药对小胖威利有用吗?

通过「一定条件、骨龄男生16岁女生14岁以下、无并发症」者,给付病童施打生长激素,透过生长激素治疗,配合饮食控制和行为疗法,帮助小胖威利病童长高、减少脂肪、增加肌肉张力,改变体态,增进健康及自信;目前也有报告服用CoQ10酵素亦有帮助,此外目前没有任何减肥药物能持续有效,患者终身都需要低热量饮食及食物的严格控制。

五、小胖威利家长只要管好「吃」的问题就好了吗?

「吃」只是众多问题之一!小胖威利的发展迟缓、多重障碍、脊椎侧弯、呼吸中止等各种合并症状,从出生开始即必须复健及治疗,阶段性解决不同的病症。积极有效的饮食管理是避免患者过胖、导致糖尿病等危害健康之衍生疾病的最佳策略;但患者超强的觅食索食能力,无法满足「吃」的欲望而偶发的暴怒失控行为,加上病患自主性、生活范围伴随年龄日增,或忍不住「偷窃食物」,都会对家长的体力、精神、经济造成极大的负荷。

六、小胖威利能像常人一样的发展未来吗?

只要饮食体重管理得当,不要过胖而衍生糖尿病等慢性病,他们的健康状况可以与常人一样。虽然有不同程度的多重障碍,但在没有食物诱惑的环境中他们也能专注学习,培养出一技之长,以及自我管理、自给自足及回馈社会的能力。