作者:顾卫红 

多系统萎缩(MSA)作为一种神经退行性疾病,进展较快,病因未明,目前世界范围内缺乏根治方法。多系统萎缩临床表现多样,部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病,为MSA-C型,大多诊断为OPCA;部分患者以动作迟缓、发僵起病,为MSA-P,大多诊断为帕金森病/综合征;很少一部分以头晕起病,站立时症状明显,平卧好转,二便障碍,诊断为Shy-Drager综合征。尽管起病形式不同,但是大多数患者在病程发展过程中,将合并出现上述症状。

目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗,小结如下:

1. 头晕乏力:测量卧立位血压(平卧测血压后快速站立后测量站位血压),如果立位血压下降明显(舒张压下降20mmHg),说明存在体位性低血压。

治疗:

(1) 西药:如果卧位血压偏低或正常,可以试用盐酸米多君,每日3次,初始剂量一次2.5mg,监测卧立位血压,以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量(需要参考患者发病前血压水平)。部分患者服用盐酸米多君后出现尿频,如果无法耐受,需停用。如果卧位血压高于正常,不建议服用盐酸米多君。改善体位性低血压可试用溴比斯的明,国外报道该药可以缩小卧立位血压变化,每日3次,一次60mg。上述药物服用时须参考药物说明书,禁忌症切勿服用!

(2) 中药:一些中药也具有升压作用,比如生脉饮,中药方剂需要因人而异,升压原理一般为引起轻度水钠潴留,部分患者可出现下肢水肿。

(3) 生活注意事项:多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠,患者感觉乏力,食欲亢进,需要增加盐的摄入。血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊;晨起饮盐水;少食多餐(避免餐后低血压反应);穿弹力袜;卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些,睡眠时后背倾斜垫高30度;尽量避免炎热环境。

2. 睡眠障碍:多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍,部分在出现运动障碍之前就存在这种现象,表现为梦中喊叫,肢体活动,有些曾坠床,有些患者出现睡中下肢抽动。部分患者打鼾严重,并出现睡眠呼吸暂停。


治疗:

对于睡眠行为障碍,可以试用氯硝西泮,睡前半片。但是需要注意患者呼吸情况,如果已经出现睡眠呼吸暂停,慎用氯硝西泮以及其他安眠药物。打鼾患者睡眠必须抬高头位,存在睡眠呼吸暂停的患者需要密切监测,尽可能到当地大医院呼吸内科给予相应的治疗。

3. 二便障碍:多系统萎缩患者会出现排便无力,尿频急,尿失禁,尿不净。

治疗:

大便问题可采用一些中药缓泻剂,按摩腹部,适当增加运动,做提肛运动训练括约肌。尿频患者可试用艾灸,关元和命门,每侧20分钟,勿烫伤。注意局部卫生,防止泌尿系感染。尿不净患者必要时间断导尿,及时冲洗避免感染,严重患者建议在当地大医院泌尿外科行膀胱造瘘。

4. 痰多:部分患者流涎增多,可试用沐舒坦和清新滚痰丸(同仁堂)。

5. 行走不稳:原因可能是因为脑干小脑萎缩引起的共济失调,也可能为姿势反射异常。

治疗:国外有报道,多系统萎缩患者姿势反射异常可能存在脑内胆碱能神经递质缺乏,建议试用石杉碱甲,一日3次,一次50ug。在改善体位性低血压基础上,并有保护的情况下,做平衡的康复训练。

6. 呛咳:口腔和咽喉部肌肉不协调可引起呛咳,建议食用半流质食物,频繁呛咳易出现肺炎,需要注意翻身拍背,雾化吸入,服用化痰药物,必要时服用抗生素。严重呛咳患者建议下鼻饲,以保证营养,服药。

7. 动作迟缓僵直:帕金森型患者可出现类似帕金森病表现,服用美多巴等药物效果不明显,但是国外推荐增加美多巴(多巴丝肼)用量,可能仍能起到一定的作用。但是需要注意美多巴可能加重体位性低血压,用药需要因人而异,并根据病程发展情况进行调整。

尽管多系统萎缩患者存在一定的共性,但是每个患者都有自己的特点,治疗和护理方面因人而异。另外,很多未曾在专业医院就诊的患者,也存在一定的误诊。同时,50岁以上的患者可能合并脑血管疾病,高血压,糖尿病,部分患者曾经长期酗酒导致酒精性脑损害,个别患者可能存在副肿瘤综合征(可表现为小脑性共济失调),或者甲状腺疾病。因此,尽可能明确诊断很重要。在无法确诊的情况下,本文所提供的治疗建议仅供参考,请同时在当地大医院神经内科就诊。