中间型地中海贫血的治疗

1、血红蛋白在100g/L以上的轻度贫血患者可不治疗。血红蛋白80-100g/L患者可用中药益髓生血颗粒治疗,使血红蛋白维持在100g/L以上(血红蛋白在100g/L以上机体对铁的吸收会在正常范围,可不必使用除铁药)。血红蛋白60-80g/L患者应定期输血维持血红蛋白在100g/L以上,并于3岁起足量使用除铁药。地贫患者不易过多使用促进造血的药物,以避免红骨髓过度增加易发生骨折。

2、中间型地中海贫血在感冒发热后贫血会加重可适当输血(或增加输血量),在夏天贫血也会加重,也可根据贫血程度适当输血(或增加输血量)。

3、中间型地中海贫血可在5-7岁后行脾切除,术后血红蛋白会有所提高,中间型α地中海贫血(血红蛋白H病)疗效较好,血红蛋白在术后可提高20-40g/L,明显改善贫血症状。

4、中间型α地中海贫血(血红蛋白H病)要避免使用解热镇痛类和磺胺类等氧化性药物,以避免溶血加重。

5、输血10次以上的中间型地中海贫血患者要使用除铁药使血清铁蛋白降至1000ng/L以下,少量输血或不输血的患者20岁以后要定期检查血清铁蛋白,当高于1000ng/L时要适当使用除铁药。

6、喝茶对减少铁吸收有益,地中海贫血患者可常喝茶。

重型β地中海贫血的治疗

造血干细胞移植是目前治愈重型β地贫的唯一方法,但国内技术水平仍有侍提高,同胞间全相合的移植成功率较高,无关供者间移植成功率较低。但移植前系统正规输血和足量使用除铁剂是移植成功的先决条件。

1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量,通过多次输血使血色素达到140g/L,并维持在100g/L以上(输血前100g/L,按量输血后可达到140g/L,一般情况下4周后下降到100g/L),目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。每日输血量为不超过12ml红细胞/kg体重(10kg体重患者每次最多可输1单位),每月需红细胞量为12ml红细胞/kg体重(输血前血色素在100g/L的 10kg体重患者每月只需1单位)

2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存。久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积,目前在国内应用的除铁剂有两种。一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时。以病人的体重计算,平均每天25/公斤体重。使用时先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上,还可静脉输注持续8小时以上效更好(加入100-250ml葡萄糖液中输注)。另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可,平均每天75mg/公斤体重,每月最好使用20天以上。

3、每月口服造血原材料叶酸片5-7天对改改善贫血有一定帮助。正常使用除铁药的患者每月少量(每月5-7天,每次1-2片)使用维生素C有助除铁。含铁量较高的食品如动物血和内脏应尽量避免进食。