一,重型β地中海贫血患者的预期寿命

1.不输血的患儿期望寿命5岁,患儿常会出现包括不会走路,发生病理性骨折和面部畸形等严重症状,主要致死原因是贫血,肝功能损害,败血症和心衰。

2.不规则输血患儿期望寿命13-19岁,但生活质量极差,多死于长期贫血导致的心衰、败血症和肝功能损害。

3.规则高量输血但不用除铁剂期望寿命20岁以上。生活质量明显好于不规则输血,主要死因不再是贫血而是铁负荷过量所致的肝硬化、心衰和内分泌功能失调。
规则高量输血和足量使用除铁剂方可长期存活,若不能足量使用除铁剂大多数患者在35岁左右死于
铁负荷过量所致的心衰。

4.规则高量输血和使用除铁剂至3岁以上行造血干细胞移植可根治地中海贫血(同胞间移植成功率较高些)。

二,  正规系统治疗重型β地贫患者每月所花费用

按体重20kg计算该患者每月:输红细胞2单位(相当于240ml红细胞,相当于400ml全血,最好输滤除白细胞红细胞,价多60元)约540元,注射除铁剂得斯芬(输血15次以后才用)20支约1500元,合计约2000元左右。若40kg则增至4000元。