来源:丁香园 


如果重症肌无力(MG)患者血清肌肉特异性激酶(MuSK)抗体阳性则其症状可能更为严重,达到缓解的目标可能更难。

“临床医师在诊断与治疗重症肌无力时应该充分考虑到这些特点,”Carlo Antozzi(意大利米兰的"Carlo Besta"神经研究所基金会)和她的同事们说。大约85%的MG患者(AChR-阳性患者)中检测出MG免疫标志物抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体(AChR-阳性患者)。余下的AChR-阴性患者可能有MuSK抗体(MuSK-阳性患者),而其他患者没有这两种抗体,即为双重阴性(DN)患者。


在1980年1月至2009年12月期间的一项677名患者的回顾性研究发现,MuSK-阳性患者(n = 55)比AChR-阳性患者(n=517)和DN病人(n=105)的发病时的临床分期及临床最严重程度都更为严重。临床分期是通过以下类别进行分级的:眼肌型MG;全身型MG(包括四肢和躯干肌肉),延髓型MG(延髓肌肉受累的MG),呼吸系统受累的MG(呼吸系统受累的全身或延髓型MG);药物缓解,完全稳定的缓解型(CSR,停止治疗至少1年没有症状或MG标志);MG导致死亡。如神经病学报道,60.1%的MuSK-阳性患者在发病时出现延髓型MG,相比之下AChR-阳性患者为35.2%而DN患者为23.8%。此外, MuSK-阳性患者中仅有3.6%达到CSR,相比之下,AChR-阳性患者为22.2%,DN患者为21.9%。


多变量分析显示,在整个群体中,发生于40岁前且临床分期为眼肌型或全身型患者达到CSR的可能性与抗体类型具有显著关联,危险比分别为为1.96、8.05和3.71。“MuSK抗体阳性的患者群临床差异与较低的CSR发生率相关,”Antozzi和他的同事们说。“事实上,MuSK抗体属于IgG4亚型的一种,不与补体结合,能造成神经肌肉接合点的中断,从而产生信号传输障碍,对参与突触后膜AChR固定与稳定的几个蛋白质产生复杂影响,”他们解释到。研究认为,MuSK-阳性患者达到CSR的低百分比暗示从发病开始就需要更积极的治疗,并且类固醇和免疫抑制等药物的使用应尽早的考虑在治疗方案之内。