解放军304医院皮肤科张云杰


根据临床表现及遗传方式,将本病分为四种主要类型。


1.显性寻常型鱼鳞病:
(1)皮肤干燥,伴灰白色至淡棕色鳞屑,呈菱形或多角形,周边翘起,中央紧贴皮肤。
(2)皮损主要分布在四肢伸侧及背部。头皮、面部较少累及。腋、肘、腘窝等弯曲部位无损害。
(3)皮损冬重夏轻。
(4)常伴掌跖皮纹增多增深、掌跖角化、毛周角化及遗传过敏史。
(5)出生后3 个月到5 岁之间发病。青春期后病情可逐渐减轻。


2.性连寻常型鱼鳞病:
(1)皮肤干燥粗厚,伴大而深棕色鳞屑。
(2)皮损除伸侧以外,肢体弯曲部位,腹部亦可受累。头皮,面、耳、颈常累及。
(3)为X 性隐性遗传病,男性发病。女性为携带者。
(4)出生后3 个月内发病,一般不超过1 岁。皮损终身持续不缓解。
(5)常伴角膜深部点状浑浊及隐睾。


3;板层状鱼鳞病。
(1)出生时全身覆有角质膜,类似胶样。2 周后,膜状物逐渐脱落,代之广泛性大片鳞屑,部分鳞屑呈大四方形,犹如铠甲。
(2)皮损全身分布,包括头皮及四肢弯曲部位。
(3)面部紧绷,眼睑、唇粘膜外翻是常见的突出症状,也是重要的诊断依据。
(4)掌跖角化、皲裂。甲板常有沟、嵴表现。
(5)为常染色体隐性遗传。


4.大疱性鱼鳞病。
(1)出生时全身皮肤潮红,并伴表皮松解现象,轻微外伤即形成皮肤糜烂面。
(2)数月后红斑消退,代之广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,特别在皮肤皱处更明显,呈现“豪猪”样表现。
(3)儿童期,常伴有松弛大疱,发于小腿伸侧;成人期约有20%病人伴水疱,成群局限于某一部位或散发全身。
(4)皮损常有继发感染,严重时伴发败血症。
(5)常染色体显性遗传。


鱼鳞病有哪些治疗方法
(1)以局部用药为主,选用水合作用强或角质溶解剂,如15%尿素脂,硫磺水杨酸脂等。根据病变程度和气温,日搽1 次或几日搽1 次。
(2)严重病例在冬季可试服维生素A 丸,每日30 万单位,可能有暂时效果。
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