梅毒是苍白密螺旋体(TP)感染所致的性传播疾病,近10年来梅毒感染在我国呈逐年增高的趋势。梅毒可影响全身多个系统,当神经系统受累时称神经梅毒。神经梅毒的临床表现复杂,易误诊、漏诊,如不及时诊治可导致严重的后果,但目前国内发病较少,仅见个案报道,尚未引起广泛重视。


神经梅毒的发生率:
各期梅毒均可发生中枢神经系统损害,其中大多数病例无症状。在梅毒感染的系统性播散期间,梅毒螺旋体常在早期侵犯脑脊膜,在未经治疗的Ⅰ期、Ⅱ梅毒病例中,脑脊液异常的发病率分别为13%、25%-40%;即使CSF其他方面正常,约1/4早期梅毒患者用PCR或兔感染试验亦可在CSF中检出TP。虽然40%Ⅱ期梅毒患者在缺乏明显的神经症状时常有CSF异常,但仅有1%-2%病例出现CNS受累的表现(包括头痛或假性脑膜炎),其余的TP感染被控制或清楚。CNS受累主要在III期梅毒,该期神经梅毒发生率可达1/3.


实验室检查:

对神经梅毒的诊断和治疗效果评定具有重要意义。快速血浆反应素试验(RPR)和梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)是国内临床上最常用的梅毒诊断试验。RPR有较高的敏感度(86%),但RPR是非特异性抗原试验,阳性时需应用特异性试验TPHA来证实,该实验具有敏感性高、特异性强、操作简便等特点。CSF的梅毒诊断试验对神经梅毒的诊断更有意义,但阳性率低于血清检测。

神经梅毒的分型及其临床特征
虽然许多梅毒病例出现TP侵犯CNS,但并非所有的患者均发生CSF异常或神经梅毒。早期梅毒CSF异常可在感染后第一周或最初数月内出现,可伴有或不伴有神经系统受损的表现。TP初次侵犯CSF后,未治疗或治疗不当的感染可自行消退、或产生无症状梅毒性脑脊膜炎、或发展为急性梅毒性脑脊膜炎;此后,这种病变仍可保持无症状或发展为脑膜血管梅毒、脊髓痨或麻痹性痴呆。神经梅毒分为5种主要临床类型,即无症状神经梅毒、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、脑实质梅毒(麻痹性痴呆和脊髓痨)和树胶肿性神经梅毒。



1.无症状神经梅毒
指存在CSF异常而无神经症状或体征。在抗生素治疗时代更为常见,约占临床诊断神经梅毒病例数的1/3.在未经治疗的梅毒患者中,CSF异常(包括白细胞计数和蛋白水平增高或性病研究实验室试验VDRL阳性)的发生率在感染后12-18个月达到峰值,且异常的程度可预示神经梅毒的发生。
无症状神经梅毒影像学一般无异常。

2.脑脊膜梅毒
主要表现为梅毒性脑膜炎。无菌性脑膜炎是早期梅毒常见表现之一(约1/4梅毒病例以脑膜炎为首发症状),一般发生感染后6个月或在二期梅毒疹存在时。临床表现有头痛、精神异常、恶心、呕吐和颈强直,但不伴有发热。脑神经病变最常累及面神经和听神经,多达20%患者发生感觉神经性耳聋。


影像学表现:
脑底部脑膜病变较严重。
病程早期CT扫描多无异常,增强扫描可出现脑膜线样强化。
MRI:T1WI脑底池信号高于脑脊液,T2WI信号高但低于脑脊液,明显线状强化;可伴有邻近脑组织肿胀和脑积水



3.脑膜血管梅毒
约10%神经梅毒病例为脑膜血管梅毒,发病高峰在感染后4-7年。典型表现为弥漫性脑炎合并局灶性病变。前驱症状还有人格改变、情绪不稳定、眩晕和失眠。是否出现癫痫发作、意识改变和局灶性症状取决于病变部位。脊髓脊膜血管梅毒罕见。
影像学表现:
未梗死前,MRA显示血管不规则、狭窄,分支减少等
梗死灶呈扇形,T1WI低信号,T2WI高信号,不强化或斑片状、脑回样强化
可类似于单纯疱疹病毒性脑炎,不同的前者是起病缓慢,伴颞叶萎缩。

脑膜血管梅毒MRI图像。图1见右侧丘脑超急性期梗死,按脑梗死治疗1周后加重;图2位1周后复查,右丘脑梗死好转,右枕叶皮层出现新的梗死;图3为复查MRA显示基底动脉不规则狭窄,双侧大脑后动脉起始段狭窄,右侧几乎闭塞。 



图5T2WI右额叶两个脑回肿胀且呈高信号,图6AMRA示右侧大脑中动脉皮层支明显减少;图6BDWI示右额叶比改变低信号,左侧丘脑出现超急性期梗死灶,脑萎缩明显。 

4.脑实质梅毒
与脑膜血管梅毒不同,典型的晚期脑实质梅毒在抗生素治疗时代较为罕见。脑实质梅毒包括麻痹性痴呆和脊髓痨,男性多见,潜伏期常为5-25年。
麻痹性痴呆:临床表现多变,出现精神和神经病变:精神病变有自大型、狂躁型、抑郁型、痴呆型;神经病变包括瞳孔异常、言语及书写障碍、震颤、腱反射障碍、肌无力、癫痫样或中风样发作、营养障碍。
脊髓痨:主要累及瞳孔运动结构、脊髓背根及后柱。起病隐袭,早期表现为闪电样疼痛、感觉异常、瞳孔变化和反射消失。随着病情的发展,感觉性共济失调成为主要症状。最常见和最早出现的三联征为瞳孔异常、下肢反射消失和Romberg征阳性。
影像学表现:主要为麻痹性痴呆,是一种可治性痴呆。
早期CT表现为广泛的低密度,晚期皮层弥漫性萎缩,侧脑室扩张,而无缺血、炎症改变。
MRI出现皮层下萎缩及神经胶质增生;脑实质多发散在异常信号,累及额、颞、顶叶,侧脑室体部外侧和胼胝体。

图1-3双额叶、右顶叶散在小片状稍高信号灶,明显脑萎缩,以额叶颞叶明显。



图5-6,双海马和颞叶高信号灶,侧脑室体部旁白质信号增高,胼胝体亦见高信号灶。 


5.树胶肿样梅毒
CNS树胶肿样梅毒罕见,包括脑树胶肿样肿和脊髓树胶样肿。脑树胶样肿的表现类似于脑肿瘤、脑脓肿或脑结核,而脊髓树胶样肿实际上就是脊膜肉芽肿。
影像学表现:
病理类似结核结节,中央为干酪样坏死,周围水肿或梗死,邻近脑膜炎性反应而增厚。MRI表现较为典型:病灶呈类圆形,中央干酪样坏死呈T1WI低或等低,T2WI高或等高低混杂信号,增强不规则环状强化,邻近脑膜强化。


图1-3右枕顶凸面树胶肿 



图7-9,脑实质内多发树胶肿 


来源:丁香园论坛