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SAPHO综合征

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来自:百度百科http://baike.baidu.com/link?url=a8hrmnJZqKckjLNdHN43gqfiCDyB1r6AGcTCrA7T9h0q2RhWrMNCP6IZr_un_1ABSkYpuaLjuqomBTzFhvUxUjbNR4bq0kPEXWY_n3qpDXa

    SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。

    1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸锁关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎

    1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。

    近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。

一、病因

本病的病因不明,有下列几种假说:

    1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。
   2.环境因素:掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。
   3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。

二、临床表现

    发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨为主,其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病,少数病人有痤疮银屑病

    主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管。

    骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病化脓性汗腺炎或重症痤疮

三、检查

    1.C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多,ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。

    2.X线检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则浸蚀,骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶,表现为相邻的2~4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

四、诊断

    根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。

五、鉴别诊断

    应注意与银屑病关节炎强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处,但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化,而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性,而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

六、并发症

    可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎,银屑病

七、治疗

    由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。
   最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐,治疗6个月左右,可有效的缓解症状。

八、预后

    本病预后良好,进展缓慢,无明显的致残性,无严重的并发症发生。

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举报回复1楼 | 2015-04-29 09:45

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