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甲状旁腺功能减退症联合会

中医看甲旁减

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甲状旁腺功能减退症

医药数据库中心 中医论坛


疾病名称(英文)hypoparathyroidism
拚音JIAZHUANGPANGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG
别名甲旁减;中医:痉病。
西医疾病分类代码内分泌系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism)简称甲旁减,是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌过少或不能使靶器官发生生理效应所引起的一组临床症候群。临床主要表现为低血钙、高血磷、血清PTH减少、神经肌肉兴奋性增高等。
中医释名
西医病因本症的病因有: (1)甲状旁腺缺如、受损或生长发育障碍:常见者为甲状腺、甲状旁腺或颈根治术中切除或损伤甲状旁腺或其血运所致,如功能恢复或剩余组织增生,则属暂时性。少见者有颈部放射治疗后(如131I治疗甲亢),肿瘤广泛转移、Ⅲ-Ⅳ腮囊综合征(Di George综合征)。由于先天性腮囊发育障碍,病人胸腺和甲状旁腺缺如;特发性甲旁减病人多为儿童,偶为成人。有家族性和散发性两种,前者为性连锁隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。现认为此病可能是免疫监视上有缺陷,病人血中有多种内分泌腺的抗体。临床表现为多发性内分泌腺功能减退,其中以甲旁减为最多见。还可伴有恶性贫血,表皮粘膜念珠菌感染等,新生儿有临床低钙血症者,为新生儿甲旁减。正常新生儿血钙于出生后2d内下降,2-3d恢复正常。异常妊娠或分娩的新生儿甲状旁腺功能贮备差,或产后饥饿、喂牛奶加重磷酸盐负荷,血钙下降不能刺激血PTH上升所致。 (2)PTH 分泌受抑制:①高血钙:孕妇有高血钙,新生儿因甲状旁腺功能受抑制而有低血钙、甲旁亢切除腺瘤后,其他甲状旁腺功能受抑制而有暂时性甲旁减。②镁缺乏症:原发性或症状性低镁血症血镁<0.49mmol/L(<1.2mg/dl=均可伴有低血钙。这是由于Mg2+缺乏时PTH的合成及释放有可逆性减退,骨表面Ca2+与Mg2+的异性离子交换减少和维生素D羟化减少所致。低血镁时补钙盐只能使血钙暂时升高,补镁盐后血钙恢复正常。 (3)PTH 过多性甲旁减:以假性甲旁减较常见。病人有躯体发育异常,呈侏儒、圆脸。矮胖体型、智力落后、指趾骨或第3、4、5掌骨短小畸形,X线相掌骨轻微阳性等表现。此外病人肾及(或)骨组织对PTH抵抗,血、尿钙均降低,血磷升高。由于血钙持续低,甲状旁腺代偿性增生肥大,血PTH可正常或升高。此病主要是性连锁显性或常染色体显性遗传,其临床类型见表。目前认为本病是由靶组织受体对PTH结合后产生cAMP有缺陷所致。近年来发现本病可伴有对促甲状腺激素释放激素(TRH)、促性腺激素、胰高糖素的抵抗,或伴有促甲状腺激素(TSH)和催乳素分泌缺陷。
中医病因中医认为凡目之视、足之步、掌之握、指之摄以及皮肤的感觉,五脏六腑功能之协调皆赖血之营养。故凡气血亏虚、津液无以荣养筋脉;或因真元本虚,六淫之乘袭,至津血有亏,无以滋养经脉,以致抽挛僵仆。血虚之由,可因血去过多,新血不生,或因脾素弱,水谷之精微不能化生营血,以及久病不愈,肠中虫积,营血消耗,皆可酿成血亏之候。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机甲旁减的突出症状是手足搐搦,此为风气内动之,但其实质都是本虚标实。其虚,主要是气血两虚;其实,除风之外,还夹有痰、瘀、火等。气虚则神疲乏力,精神抑郁;血虚则经脉亏虚,体失涵养,故见手足麻木,皮肤干燥,毛发脱落;血不养经脉则见刺痛,久病阴虚,阴损及阳,或亡血竭气,损及阴阳,筋脉失濡致肌肉挛急、强直。肝为藏血之脏,其性刚强,赖以血脉以濡养,血虚则肝阴不足,肝阳偏亢,风自内生,放出现眩晕、痉厥之证。痉湿内阻,经气不畅,或痰瘀相挟,风痰阻络,筋脉失养而僵硬强直。气滞血瘀或气血两亏,气虚失运,血少而涩,血行缓慢而瘀阻脉道,经脉失濡而手足颤动,屈伸不利,此即“血瘀生风”。
病理甲旁减术后发生者,残留腺体萎缩及变性;病因不明者,腺细胞大部为脂肪组织替代或完全消失,同时肾小管重吸收降低,尿钙排出增加,致血清钙降低,且肾脏排磷减少,血磷增高,携带钙离子沉积到骨和软组织中,致骨密度增加。由于血钙浓度降低,神经兴奋性增强,出现手足搐搦。长期低血钙症可引起晶体白内障,基底神经节钙化,皮肤、毛发、指甲等病变。儿童期发病可影响智力。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断1.血虚不荣:
证候:面色苍白,唇甲淡白,爪甲色淡,形体消瘦,头晕目眩,心悸失眠,肌肉瞤动或抽搐,妇女月经稀少,色淡甚或闭经。舌质淡,脉细无力。
证候分析:血少气虚,血不上荣,故面色少华,唇甲淡白,舌质偏淡;气血亏虚,不能上举心脑,则头晕目眩,心悸失眠;气血功能失调,肝火气盛,肝风内动,则肌肉瞤动或手足搐搦。
2.血虚风动:
证候:面色无华,爪甲色黯,眩晕耳鸣,视物模糊,四肢麻木,肌肉瞤动,手足搐搦,呈鹰爪状,妇女经量稀少。舌淡,苔白,脉弦。
证候分析:血少气虚,血的运行不畅,血液瘀滞,故面色无华,爪甲色黯,月经稀少或闭经;血虚则肝失涵养,视物模糊,眩晕耳鸣;血在脉中运行,内至脏腑,外达皮肉筋骨,血虚则血的涵养作用减弱,虚火上炎,致四肢麻木,肌肉瞤动或手足抽搐。
西医诊断标准1.有甲状腺、手术或131碘治疗史,甲状旁腺手术史。特发性者无病因可寻,偶有家族史。
2.手足搐搦、癫痫样抽搐发作、喉痉挛,Chvnstek征及Trousseau征阳性,皮肤干枯易裂,指(趾)甲变脆,牙釉质发育不全,齿质薄易缺损,毛发稀疏易脱落,焦虑、抑郁及性格改变,智力减退等。
3.低血钙、高血磷,肾小管磷回吸收率升高而磷廓清率下降。尿钙、磷排出量降低,血碱性磷酸酶正常,尿cAMP排出量减少,但注射甲状旁腺激素后尿磷及cAMP排出量可增加6倍以上(Ellsworth-Howard试验)。
4.血浆甲状旁腺激素值降低。
5.X线及CT检查可见脑基底结钙化。脑电图异常。
6.除外其他原因引起的低血钙。
西医诊断依据1.本病于甲状腺术后发生者易于诊断,对特发性或症状隐匿者易被忽略,检查发现血钙过低可及时确诊。主要诊断依据为: ①有反复发作手足搐搦史,血清钙过低,磷过高; ②血清PTH显著低于正常或不能测得; ③静脉滴注外源性PTH后,尿磷及cAMP明显增加; ④有甲状腺或甲旁腺手术史; ⑤特发性甲旁减者,有时可追溯到家族史。 2.特发性甲旁减的主要诊断依据有: ①无甲状腺手术或前颈部放疗史。 ②血钙过低、血磷过高。 ③慢性发作性搐搦症。 ④除外可引起血钙过低的其他原因,如肾功能不全、脂肪泻等。 ⑤Ellsworth 和Howad试验有排磷反应。 ⑥无体态畸形。 ⑦血清PTH显着降低或缺如。
发病
病史有甲状腺、手术或131碘治疗史,甲状旁腺手术史。特发性者无病因可寻,偶有家族史。
症状
体征(一)神经肌肉症状:神经肌肉应激性增加,轻者仅感觉异常,肢端刺痛,发麻,心悸,无力,易被忽视或误诊。当血钙降至2mmol/L以下时,常致手足搐搦发作,全身骨骼肌僵直、疼痛,呈双侧对称性腕及掌指关节屈曲,指关节伸直,大拇指内收,成鹰爪状;双足常呈强直性伸展,膝和髋关节屈曲。严重病例自主神经兴奋,平滑肌痉孪,可发生喉头和支气管痉挛、窒息;心肌受累时呈心动过速;膈肌痉挛时有呃逆;胆道痉挛致胆绞痛;小儿多见全身性惊厥,但无昏迷或大小便失禁。上述症状可由寒冷、感染、过劳、精神刺激等因素而诱发,女性在经期前后更易发作。血钙在1.75~2.0mmol/L左右,临床表现无明显搐搦,称隐性搐搦症,当诱发血清游离钙下降或神经肌肉兴奋性增高时可致发作,通过下列试验可显示其病情:
1.面神经叩击试验(Chvostek征)以手指叩击耳垂前下方2cm处的面神经分支或颧骨下,可引起同侧口角或鼻翼抽搐,重症者同侧面部肌肉亦可抽搐。
2.束臂加压试验(Trousseau征)测试时将血压维持在收缩压与舒张压之间,减少以至停止上臂静脉回流3分钟,可引起被试侧手壁抽搐。
(二)精神症状:发作时常精神紧张、惊恐、焦虑不安、抑郁、幻觉、定性失常、记忆减退、头痛乏力。儿童常有智力发育迟缓。
(三)组织营养变性及异常钙化症候群:长期慢性低血钙,可引起皮肤干燥。脱屑,色素沉着,毛发干脆脱落,指(趾)甲薄脆易裂,易得念珠菌感染,晶体发生白内障。儿童患者牙齿钙化不全,齿釉发育障碍。甲旁减为时过久,头颅X线片可见基底神经节钙化。特发性甲旁减者易有贫血,同时伴甲状腺和肾上腺功能减退及糖尿病(Schmidt综合征)。
体检
电诊断心电图:可见Q-T间期延长,T波低而小, ST段延长,或有传导阻滞。
影像诊断X线检查:颅骨CT检查可见颅盖内外板增厚,颅内钙化灶,病变侵及基底节。骨密度稍高或正常。
实验室诊断
血液血生化检测: 血钙降低,有症状者血清总钙量常为1.0-1.5mmol/L(4-6mg/dl)游离钙多低于1.08mmol/L(43mg/dl)。隐性者血清总钙量为1.75-2.0mmol/L(7-8mg/dl)。也可根据滴注依地酸(EDTA)后低血钙的恢复速度来判断隐性甲旁减患者甲状旁腺的功能。血磷正常或升高。血磷正常者血钙与血磷比值仍减低。尿排钙及磷量减少。血清碱性磷酸酶多正常。甲旁减病人可有碱中毒倾向。 血PTH 测定:正常人血钙正常者血PTH值为255±46pg/ml,手术后或特发性甲旁减患者血钙低,但血PTH亦低于正常或测不出。故联系血钙及血PTH值,可协助诊断。在2h内静脉点滴依地酸50mg后测血PTH增加量和血钙降低量的比值,可发现早期PTH 缺乏性甲旁减病人。假性甲旁减病人血PTH 代偿性增高,但其水平在滴注钙剂后可被抑制。 血清1, 25 (OH)2D3放射受体法测定 血清中1,25 (OH)2D3 浓度正常值为40.5±1.7ng/L,甲旁减患者由于血中PTH水平下降,使1,25 (OH)2D3 的合成减少。
尿尿磷、cAMP测定:静脉滴注外源性PTH200U后,在PTH缺乏或自身PTH无活性的患者,注后尿磷明显增加250%以上,尿cAMP增加10倍以上,可用于区分假性甲旁减或假性特发性甲旁减。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断本病需与其它原因引起的低血钙手足搐搦症鉴别。
1.维生素D缺乏的佝偻病或软骨病
2.肾性骨病有氮质血症、酸中毒,肾功能不全,虽有低血钙、高血磷,但很少自发手足搐搦。
3.大量呕吐碱中毒引起手足搐搦时,血钙正常。
4.慢性腹泻或严重低镁血症(血清镁<0.4mmol/L)所致低血钙性抽搦症。
5.癫痫或癔病性抽搐者,血钙水平正常。
中医类证鉴别
疗效评定标准好转:血钙、磷维持正常,手足搐搦不再发作;其他低血钙症候群明显减轻或消失。
治愈:甲旁减症状控制或消失。血清钙、磷恢复到正常水平;甲状旁腺素测定达到正常范围。
预后本病预后视甲状旁腺功能情况、低血钙程度、血钙下降速度和持续时间、症状轻重和是否及时治疗而有所不同。轻症患者单纯服用钙剂,进高钙低磷饮食即可,维持血钙接近正常水平,预后良好。重症患者反复发作手足搐搦,甚或惊厥或癫痫样全身搐搦,发作持续时间长,若不及时抢救,可危及生命。发生喉头和支气管痉挛者,病情比较险恶。
并发症
西医治疗急性期甲旁减的治疗目的在于制止手足搐搦,防止全身各脏器的痉挛,如喉、支气管、胃肠道痉挛等;间歇期治疗目的是维持血钙的正常浓度,降低血磷,防止抽搐及异位钙化。目前对甲旁减的治疗主要采用维生素D和补充钙剂。
1.搐搦发作期:即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml,每日1~3次不等,同时可辅以苯巴比妥钠或苯妥英钠等镇静剂,病情缓解后可改为口服钙剂。若为术后暂时性甲旁减者,腺体功能易在短期内恢复,一般仅需补充钙剂,不宜过早使用维生素D;如术后搐搦不断发生,可为永久性甲旁减,则需补充维生素D,提高血钙浓度,防止搐搦持续发作。
2.搐搦间歇期
宜进高钙、低磷饮食:每日约需补充元素钙0.5~1.0g,口服葡萄糖酸钙11g,或乳酸钙7.7g,或氯化钙3.6g,可供给相当于元素钙1g,使血钙保持在2.0~2.25mmol/L水平为宜。对孕妇、哺乳期妇女及儿童患者,应适当酌情增加剂量。

常用的药物如下:
(1)钙剂:常用的有氯化钙、葡萄糖酸钙、乳酸钙及碳酸钙,其1g含钙量分别为270、90、130及400mg。在于足搐搦发作期或惊厥时,应静脉注射5%-10%氯化钙或葡萄糖酸钙10-20ml。注射速度宜慢。慢性手足搐搦病人可口服钙剂,剂量为每日1.5-2.0g元素钙。肠吸收钙片剂不稳定,故应嚼碎或研碎后服用。氯化钙对胃肠道刺激性大,宜加水稀释后服用。乳酸钙溶解度较差。碳酸钙在肠内转换为可溶性钙后方可吸收,易导致便秘。服用钙剂后洋地黄的毒性可加大,应予注意。
(2)维生素D:单用钙剂不能维持正常血钙者,须加用维生素D治疗。维生素D吸收后贮存于肝内,以后慢慢释放,服药后4-6周方起作用,停药后需3-6个月方失效。因此每日可一次口服。甲旁减病人由于PTH水平降低,于肾内进行的C1位羟化减少,故须用剂量较大,一般每日5万-10万U。治疗后血钙迅速上升,但由于缺乏PTH,肾小管回吸钙仍低,尿钙量高,可产生肾钙盐沉着或(和)肾功能损坏,故最好维持血钙在2-2.25mmol/L(8-9mg/dl)。此组病人控制病情的维生素D剂量与中毒剂量相近。且部分维生素D中毒者症状不多,因此必须经常查血钙以助调节剂量。对维生素D抵抗者,每日用量达15万U以上,血钙仍不上升,可能是高血磷抑制了骨吸收,并使肾皮质磷酸盐浓度增加,抑制25-羟胆骨化醇C1羟化为1,25-双羟胆骨化醇,促进24,25-双羟或1,24,25-三羟胆骨化醇的形成和堆积。后两者对肠吸收钙和骨动员钙的作用很小,导致对维生素D抵抗。此时须换用维生素D的衍生物,也可服氢化铝凝胶抑制肠吸收磷或服丙磺舒使尿排磷增加以降低血磷。有的病人在加服可的或补镁盐后可恢复对维生素D敏感。
(3)维生素D衍生物:常用的有:①双氢速甾醇(dihydrotachysterol,简称DHT),是1-α羟胆骨化醇的类似物。生物活性是维生素D的2-3倍。用药后作用发生和消失均较维生素D快,开始用量每日1-2mg,维持量每日0.2-2.0mg。②25-羟胆骨化醇;生物活性比维生素D大2-5倍。在体内存活期短,病人对之有反应的剂量相差很大,由100μg到1mg。③1,25-双羟胆骨化醇是维生素D的活性型,静脉给药2-3h就有反应,口服效果不好、生物活性(在治疗甲旁减病人时)比维生素D高200-1500倍,比25双羟胆骨化醇约高100倍,最低有效剂量为1μg。④1-α羟胆骨化醇:已人工合成。生物活性比维生素D高2-6倍。口服及静脉注射均有效,每日口服1μg,数日后血钙升至正常。现认为是甲旁减的首选药。
(4)甲状旁腺激素提取液(PTE):PTE 口服后被蛋白酶破坏,静脉注射后治疗作用须几小时方出现。一般每1-2d皮下、肌内或静脉注射50-100U。长期用药能因产生抗体而失效。
(5)甲状旁腺移植:自家移植在人、犬及大中已获成功,但异体移植只在大鼠中成功。
(6)双氢速固醇(AT10):本品用于下列情况:①患者对维生素D2或D3治疗呈现抵抗,因而难以控制手足搐搦症;②应用维生素D2或D3时血钙虽正常,但尿钙很高,或血钙稍升高,尿钙排泄量显著增高者;③患者已发生过维生素D中毒者。 AT10一般剂量为1~3mg/日,维持量0.25~1.0mg/日,停药后1~3周作用即可消失。
(7)甲状旁腺激素(PTH):仅适用于急救,长期使用会产生抗体而失效。药物治疗甲旁减时尚需注意下列几个问题:①治疗的有效指标是血钙升高到1.87mmol/L 以上,无低血钙症状,尿钙不应大于400mg/日,以预防肾结石形成。②甲状腺术后发生甲旁减者,可能合并甲状腺功能低下,如并发甲减,应同时用甲状腺制剂补充治疗。③发生维生素D中毒时可输以生理盐水,并给予速尿。此外,给泼尼松60mg/日,或考的松300mg/日,分4次给药,可抑制维生素D转化为其活性形式和对抗维生素D的作用。④对维生素D治疗抵抗者,给予镁制剂能明显改善其反应性,并可使接受足量钙剂治疗后症状无好转者得到改善。⑤对轻症甲旁减者仅需每日补充氯化钙1~5g,和给予限磷饮食,不需应用维生素D。⑥应用维生素D和钙剂治疗使血钙接近正常浓度时,为避免肾结石形成,需精确测定24小时尿钙总量。双氢克尿塞可增加肾小管对钙的重吸收,对此类病例有效。⑦甲旁减患者服用钙剂与维生素D制剂有互补作用,故所用剂量可相互调节。服药期间,每3~6天化验血、尿钙浓度,避免服用苯妥英钠、安定、避孕药等以免加重低血钙。
中医治疗1.血虚不荣:
治法:养血补血,行气活血。
方药:四物汤加味。方中熟地滋肾补血,补精益髓;当归补血调经;川芎丹参鸡血屯活血补血,通经活络,养血安神;白芍养血调经,柔肝止痛;黄芪益气升阳;天麻地龙熄风镇痉,舒筋活络。若见肌肉??动或抽搐,可加稀莶草、桑枝、勾藤。
2.血虚风动:
治法:养血熄风,活血通络。
方药:四物汤合天麻勾藤饮。方中熟地、当归、白芍、川芎、天麻作用同上;勾藤熄风镇痉;怀牛膝补肝肾,强溺骨,散瘀血;代赭石、生龙骨、生板、生牡蛎凉血止血,滋阴降火,益肾健骨,宁心安神。项强者加葛根;惊厥加蜈蚣全蝎、白僵蚕;毛发脱落加制首乌、女贞子、旱草,视力下降,加枸杞子、青葙子。
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗本病治疗应以西药为主。对轻症患者仅需补充钙剂;病情较重者,尚需加用维生素D制剂,以加速病情缓解;甲旁减急性期或病情严重有手足搐搦发作者,应静注或静脉滴注钙剂,以期及早纠正低血钙,制止手足搐搦。间歇期则需口服钙剂和维生素D制剂,并辅以补气养血,活血通络和镇痉熄风中草药,同时进食高钙低磷饮食。
护理
康复
预防本症预防主要在于甲状腺手术时,避免损伤或误将甲状旁腺切除;甲状旁腺手术时,必须在术前对甲状旁腺病变诊断可靠、定位明确、熟悉甲状旁腺的解剖,细致而有步骤地进行探查和手术操作,避免过多或全部将甲状旁腺切除。甲旁减确诊后应及时应用维生素D制剂和补充钙剂治疗,纠正低血钙,以达到缓解症状,预防发生低血钙的并发症。
历史考证汉·张仲景在《匮要略》中提出“刚痉”、“柔痉”之病名,此后历代医家对痉病的病因、病机、临床症候及治法都有过不少论述。


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举报回复1楼 | 2014-12-26 10:34

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