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中国克氏互助会

克氏综合症(克兰费尔特综合征Klinefelter syndrome)病友的网络家园

分型

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1.  47,XXY型:
    青春期前因异常征象不明显而很少引起注意。但实际上在青春期前与同龄正常儿童已有所不同。儿童患者与正常儿童相比,其睾丸较小、身材较高、智力较差、并可伴有先天性畸形(如指趾弯曲),青春期发育启动一般不延迟,但发育过程较为缓慢。
    青春期年龄患者可见睾丸小、男性乳房发育、身材过高等异常体征。睾丸测量长径一般小于2cm,很少超过 3.5cm,睾丸容积在2-12ml之间。睾丸质地一般较硬。
    男性乳房发育常见,并可能是最先发现的体征。
    身材过高,主要为下肢过长,上部量明显短于下部量。上肢一般不会出现过长,故指距通常不大于身高。身材过高或下肢过长并不完全取决于雄激素缺乏,因为下肢过长实际上在青春期之前已经存在,只是在青春期后因骨债延迟闭合而更加明显。因此,下肢过长可能与染色体异常有关。
    阴茎、阴毛发育一般比正常人差,但相对于睾丸其发育较好。
    性欲减低,性功能减退。生育能力丧失。智力轻度至中度下降。本病出现隐睾、糖耐量低减或糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松等的比率较正常人群高。

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举报回复1楼 | 2013-07-24 18:41

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