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中国婴儿痉挛症病友会

—— 婴儿痉挛症(West综合征)患者和家人的互助家园(Infantile spasms Disease Association)

如何及早发现宝贝患有婴儿痉挛症?

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宝贝病案
    小赫鸣3个月了,有一天,妈咪突然发现宝贝两腿向胸腹部屈起,两臂伸直,持续了一两秒钟,接着又连续发生了七八次。妈咪以为宝贝是身上不舒服了,给他洗了澡,又换上柔软的衣服,可是,宝贝的情况仍然没有好转。在以后的几天里,小赫鸣又出现了好几次身体抽搐的情况。妈咪实在放心不下,带宝贝去了儿童医院。经过一系列的检查,医生告诉赫鸣妈,宝贝的症状是婴儿痉挛症引起的。
    婴儿痉挛症听起来好陌生,这是一种什么病呢?让我们听听专家的讲解吧!

婴儿痉挛症速读
    *婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。
    *婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。
    *由于宝贝整天在床上或襁褓中,年轻妈咪又缺乏带宝贝的经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于宝贝饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。
    *婴儿痉挛症的病因包括隐源性和症状性两类。
    *症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。

Question 1:婴儿痉挛症有哪些主要表现?
    ●发作时的4种形式
    1.鞠躬样痉挛:患儿突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
    2.点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。
    3.闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。
    4. 不对称的痉挛:这种发作形式不典型,患儿表现为头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿,呈角弓反张。

    ●发作时的3个特点
    1.每单个发作时间极短,瞬间即过,每次痉挛的持续时间约为1-2秒。
    2.各次痉挛的间隔时间从数秒到10余秒不等。每串发作少则3-5次,多时可达上百次。每日可有数次至数十次的成串发作。少数患儿可有单次的痉挛发作。
    3.全身尤其是头部和上身向前屈。

Question 2:哪些原因引起婴儿痉挛症?
    ●隐源性婴儿痉挛症——以目前的医学水平,还找不到明确的病因,有些可能与遗传因素有关。
    ●症状性婴儿痉挛症——可以由多种因素引起,主要有:
    1.围产期因素。如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等。
    2.神经皮肤综合征。其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一,其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症。
    3.先天性遗传代谢病或神经变性病。包括氨基酸代谢异常(苯丙酮尿症、枫糖尿病等)、氨代谢异常、非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、神经鞘脂沉积症、线粒体脑肌病、神经元蜡样质脂褐质沉积病等。
    4.中枢神经系统感染。包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等。
    5.脑发育畸形。
    6.血管性疾病。

Question 3:婴儿痉挛症好诊断吗?
    ●诊断婴儿痉挛症一般不难。根据宝贝的起病年龄、临床痉挛发作特点、精神运动发育迟滞,以及脑电图高峰节律紊乱等特征,一般不难作出婴儿痉挛症的诊断。
    ●确定具体病因时,要做相关检查:
    1.神经影像学检查如CT(计算机断层扫描)、MRI(核磁共振成像)、PET(正电子发射型计算机断层显像)、SPECT(单光子发射计算机断层成像)可协助发现宝贝脑内结构性或功能性病变;
    2.皮肤紫外线检查可发现宝贝的病因是否为结节性硬化;
    3.各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因;
    4.脑电图监测下静脉注射维生素B6,可鉴别吡哆醇依赖症。

    Tips:婴儿良性肌阵挛不同于婴儿痉挛症
    *婴儿良性肌阵挛类似痉挛的发作也可成串出现,常在进食的时候发生。
    *宝贝生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失。
    *症状出现前后宝贝精神运动发育正常,没有神经系统异常体征。
    *脑电图及神经影像学正常。
    *这是小婴儿的一种非随意运动,不需要治疗。

Question 4:婴儿痉挛症怎样治疗呢?
    ●目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。
    ●药物治疗过程中,应该坚持在医生的指导下有规律地给宝贝服药,以保持必需的有效血浓度;不能随意更改剂量和时间,更不能自行停药。
    ●在宝贝开始服药时,应该每2—3周去医院复查一次,以后每3—6个月复查一次。
    ●为了防止宝贝婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2—4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。

特别提醒!
    *婴儿痉挛症除全身抽搐外,更为严重的是它还会引起宝贝智力障碍。因此,一旦确诊就应该立即治疗,治疗开始的时间越早,患儿脑损害的程度就可能越轻!
    *服药期间应密切注意药物的毒性表现,妈咪要定期带宝贝到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步措施。
    *近年来,已有越来越多的作者认为,婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗,对完全治愈是非常重要的。所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。

Question 5:怎样护理婴儿痉挛症宝贝呢?
    ●加强监护。宝贝身边要时刻有家人陪伴;宝贝睡觉时,要拉起床栏,防止宝贝突然发作而从床上掉下来。
    ●患儿抽搐时需紧急处理。因为患儿抽搐发作时大部分是全身屈曲呈抱球状,爸爸妈妈最好将患儿抱起,不要紧握患儿肢体及按压胸部,防止造成外伤或骨折。将患儿的头偏向一侧,解开患儿的衣领扣,按压人中、合谷、内关等穴位,促使抽搐缓解。
    ●做好记录。妈咪要密切观察宝贝抽搐时的表现、持续的时间、伴随症状,并做好记录,以便清楚地告诉医生。
    ●注意生活护理。
    1.室内外环境保持安静;
    2.室内光线要柔和、无刺激;
    3.宝贝的小床两侧要有床栏,并用床栏套包裹;
    4.危险物品要远离患儿,如床旁桌上不能放置暖水瓶、热水杯等;
    5.宝贝要保证充足的睡眠,不能劳累,不吃太饱,不能饥饿。

 来源:http://zhouxinjk.blog.sohu.com/170797772.html

举报回复1楼 | 2012-07-04 15:29

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